Anticorps monoclonal de lapin anti-DBT pour WB, IHC-P, IP - P11182

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de DBT

• DBT code pour le composant E2 (lipoamide acyltransférase) du complexe mitochondrial déshydrogénase des acides α-céto branchés (BCKD), également connu sous le nom de BCKAD-E2 ou BCOADC-E2.
• Le complexe BCKD catalyse la décarboxylation oxydative des acides α-céto branchés (dérivés de la leucine, de l'isoleucine et de la valine) pour produire de l'acyl-CoA et du CO₂. Ce composant E2 transfère les groupes acyle du composant E1 à la coenzyme A.
• DBT est localisé dans la matrice mitochondriale, où il participe au catabolisme des acides aminés et à la production d'énergie.
• DBT contient des domaines de liaison à la lipoyle qui sont essentiels pour sa fonction d'acyltransférase et sont sujets à la lipoylation.
• La protéine subit des modifications post-traductionnelles, notamment l'acétylation et la phosphorylation, et est identifiée comme une phosphoprotéine.
• Les mutations de DBT sont associées à la maladie des urines à odeur de sirop d'érable (MSUD), un trouble métabolique autosomique récessif caractérisé par une élévation des acides aminés branchés.
• DBT est également reconnu comme l'autoantigène mitochondrial de 52 kDa dans la cirrhose biliaire primitive, soulignant sa pertinence immunologique.
• La protéine est hautement conservée chez les espèces mammaliennes, avec une réactivité croisée démontrée chez l'humain, la souris et le rat.

Conseils expérimentaux et techniques

• L'immunogène (acides aminés 62–247) couvre le domaine de liaison à la lipoyle et une partie du cœur catalytique, ce qui peut contribuer à la spécificité de l'épitope.
• Pour le western blot, attendez-vous à une bande à environ 53 kDa ; validez avec des témoins appropriés dans votre système d'échantillon.
• Pour l'immunohistochimie (inclusion en paraffine), une récupération de l'antigène peut être nécessaire ; optimisez les conditions pour votre type de tissu.
• Les applications d'immunoprécipitation et d'ELISA ont été rapportées ; envisagez une titration pour un rapport signal/bruit optimal.
• En raison de la forte homologie de séquence entre l'humain, la souris et le rat, une réactivité croisée est attendue, mais vérifiez dans votre contexte expérimental.

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