Anticorps monoclonal de lapin anti-CLCN1 pour WB et ELISA - P35523

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la protéine 1 du canal chlorure (CLCN1)

• La protéine 1 du canal chlorure (CLCN1), également connue sous le nom de canal chlorure du muscle squelettique, est un canal ionique voltage-dépendant codé par le gène CLCN1. Il appartient à la famille CLC des canaux et transporteurs de chlorure.
• CLCN1 est essentiel pour l'excitabilité du muscle squelettique, générant la majorité de la conductance chlorure au repos. Il stabilise le potentiel de membrane au repos et contribue à la repolarisation du potentiel d'action. Références associées : PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• Le canal fonctionne comme un homodimère, chaque sous-unité contenant une voie de conduction ionique indépendante. L'ouverture/fermeture (gating) du canal implique des portes rapides au glutamate par sous-unité et une porte lente commune qui contrôle les deux pores simultanément. Références associées : PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1 présente une sélectivité anionique avec une séquence de perméabilité : chlorure > thiocyanate > bromure > nitrate > iodure. Références associées : PMID:9122265 PMID:9565403
• Principalement exprimé dans le muscle squelettique, CLCN1 se localise au niveau de la membrane plasmique (sarcolemme) et des membranes des tubules T.
• La phosphorylation post-traductionnelle (indiquée par le mot-clé phosphoprotéine) module probablement l'activité du canal.
• La protéine contient deux domaines CBS qui agissent comme modules régulateurs, et des mutations dans CLCN1 sont associées à des canalopathies héréditaires du muscle squelettique.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène est un peptide synthétique de la région C-terminale (acides aminés 889-988), ce qui suggère que l'anticorps reconnaît un épitope intracellulaire ; vérifiez dans votre format de test spécifique.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit est d'environ 109 kDa. Utilisez un lysat de muscle squelettique humain comme contrôle positif, et envisagez de faire migrer les échantillons dans des conditions dénaturantes et réductrices.
• En ELISA, le peptide immunisant peut servir de contrôle positif pour confirmer la liaison de l'anticorps.
• En raison de l'expression tissulaire restreinte, assurez-vous que votre système d'échantillon est approprié — cette cible est principalement spécifique au muscle squelettique.

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