Anticorps monoclonal de lapin anti-bêta-glucuronidase (GUSB) pour WB et ELISA - P08236

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la bêta-glucuronidase (GUSB)

• La bêta-glucuronidase (GUSB) est une glycosidase lysosomale qui catalyse l'hydrolyse des fragments glucuronides issus des glycosaminoglycanes, jouant un rôle essentiel dans la dégradation des sulfates de dermatane et de kératane.
• Cette protéine est codée par le gène GUSB, qui génère plusieurs isoformes par épissage alternatif.
• La GUSB est localisée dans le lysosome, où elle exerce sa fonction dans un environnement acide pour décomposer les glucides complexes.
• En tant que glycoprotéine, la GUSB subit des modifications post-traductionnelles dont la glycosylation N-liée, qui est essentielle pour son activité enzymatique et son ciblage lysosomal.
• Les mutations du gène GUSB sont associées à la mucopolysaccharidose de type VII (MPS VII, syndrome de Sly), une maladie de stockage lysosomale caractérisée par l'accumulation des sulfates de dermatane et de kératane.
• L'enzyme a été identifiée par séquençage direct des protéines et protéomique, confirmant sa présence dans de multiples tissus.
• Le poids moléculaire de référence du précurseur non traité dans le protéome est d'environ 74,7 kDa, tandis que la protéine mature migre aux alentours de 75 kDa en SDS-PAGE.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène est un peptide synthétique couvrant la région N-terminale (acides aminés 1–100). Pour l'analyse par Western blot, les conditions dénaturantes et réductrices sont généralement adaptées pour exposer cet épitope linéaire. Il est recommandé d'utiliser un protocole standard de SDS-PAGE et de transfert sur membrane PVDF.
• Pour les applications ELISA, l'anticorps peut être utilisé comme anticorps de capture ou de détection. Il est conseillé de réaliser une titration de l'anticorps pour déterminer la concentration de travail optimale adaptée à votre format de test spécifique.
• L'anticorps étant réactif avec la GUSB humaine, assurez-vous que vos échantillons sont d'origine humaine (par exemple : lignées cellulaires, lysats tissulaires). La réactivité croisée avec d'autres espèces n'a pas été déterminée, donc la validation sur des systèmes non humains n'est pas recommandée sans vérification expérimentale.
• Le poids moléculaire prédit de la GUSB mature est d'environ 75 kDa ; une bande de cette taille devrait être observée en Western blot. Utilisez des marqueurs de poids moléculaire adaptés et prévoyez des contrôles de charge.

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