Anticorps polyclonal de lapin anti-Bêta-galactosidase (GLB1) pour WB, ELISA - P16278

Spécifications et paramètres clés du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la bêta-galactosidase

• Le gène GLB1 code la bêta-galactosidase, une enzyme lysosomale qui élimine les résidus galactose liés en bêta en position terminale de substrats tels que les gangliosides, les glycoprotéines et les glycosaminoglycanes.
• La protéine fonctionne également comme le récepteur de l'élastine 1 (EBP), une chaperone non catalytique qui se lie à la tropoélastine et facilite sa sécrétion et son assemblage en fibres élastiques au cours de l'élastogenèse.
• La localisation subcellulaire comprend les lysosomes et le cytoplasme périnucléaire.
• L'expression tissulaire est détectée dans le placenta (au niveau protéique) (PubMed:8383699), ainsi que dans les fibroblastes et les testicules (PubMed:2511208). Références connexes : PMID:8383699, PMID:2511208
• Les modifications post-traductionnelles comprennent la glycosylation et la formation de ponts disulfure, la protéine existant sous forme de zymogène nécessitant une activation.
• Les mutations du gène GLB1 sont associées à des maladies de surcharge lysosomale, notamment la gangliosidose GM1 et la mucopolysaccharidose de type IVB (syndrome de Morquio B).
• L'épissage alternatif génère plusieurs isoformes protéiques qui peuvent avoir des rôles fonctionnels distincts.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène couvre la région N-terminale (aa 1-270), ce qui peut permettre de reconnaître plusieurs isoformes de GLB1 ; envisagez un alignement des séquences pour la spécificité de l'isoforme.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit est d'environ 76 kDa ; validez la détection des bandes avec des lysats de contrôles positifs et négatifs appropriés.
• Cet anticorps est réactif avec des échantillons humains, de souris et de rat ; une validation inter-espèces est recommandée pour les espèces non vérifiées.
• Les applications ELISA peuvent nécessiter une optimisation de l'antigène de revêtement et des dilutions d'anticorps en fonction du format du test.
• En raison de l'épissage alternatif et de la double fonctionnalité, confirmez la détection de la cible dans le compartiment cellulaire pertinent (lysosome vs cytoplasme/région périnucléaire) en utilisant des études de fractionnement ou de colocalisation.

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