Anticorps polyclonal de lapin anti-BCKDHB pour WB, ELISA - P21953

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de BCKDHB

• BCKDHB code la sous-unité bêta du composant E1 du complexe mitochondrial de la déshydrogénase des alpha-cétoacides à chaîne ramifiée (BCKD), formant un hétérotétramère avec BCKDHA.
• Le complexe BCKD catalyse la décarboxylation oxydative des alpha-cétoacides dérivés de la valine, de la leucine et de l’isoleucine, produisant du CO2 et de l’acyl-CoA pour la production d’énergie.
• La sous-unité bêta E1 participe à la première étape de la réaction : décarboxylation de l’alpha-cétoacide et formation d’un intermédiaire enzyme-substrat, suivies d’une acylation réductrice médiée par le cofacteur lipoylamide de la sous-unité E2.
• La protéine est localisée dans la matrice mitochondriale, ce qui est cohérent avec son rôle dans le catabolisme des acides aminés.
• Une modification post-traductionnelle par acétylation a été identifiée et pourrait réguler l’activité enzymatique.
• Les mutations de BCKDHB sont associées à la maladie du sirop d’érable (MSUD), un trouble métabolique caractérisé par l’accumulation d’acides aminés à chaîne ramifiée.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène correspond aux acides aminés 183–392 de BCKDHB humain et peut être utilisé pour la cartographie des épitopes et l’analyse de la spécificité.
• Le poids moléculaire attendu en Western blot est d’environ 43 kDa ; il doit être validé dans le système d’échantillon pertinent.
• Une réactivité croisée avec la souris et le rat est rapportée ; cet élément peut être pris en compte pour les études comparatives entre espèces.
• Pour les applications ELISA, optimisez les conditions de revêtement et de détection en utilisant l’immunogène recombinant comme contrôle positif.

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