Anticorps monoclonal anti-BCKDHB pour WB - P21953

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de BCKDHB

• BCKDHB (également connu sous le nom d'E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-bêta) code pour la sous-unité bêta du composant E1 mitochondrial de la déshydrogénase des alpha-cétoacides à chaîne ramifiée.
• Avec BCKDHA, elle forme la sous-unité E1 hétérotétramérique du complexe BCKD, qui catalyse la décarboxylation oxydative des alpha-cétoacides dérivés de la valine, de la leucine et de l'isoleucine.
• La sous-unité E1 effectue la première étape : la décarboxylation de l'alpha-cétoacide pour former un intermédiaire enzyme-produit, suivie d'une acylation réductrice médiée par le cofacteur lipoylamide de la sous-unité E2.
• BCKDHB se localise dans la matrice mitochondriale, comme indiqué par son peptide de transit et son ciblage mitochondrial.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent l'acétylation, et l'épissage alternatif produit plusieurs isoformes.
• Des mutations dans BCKDHB sont associées à la maladie des urines à l'odeur de sirop d'érable (MSUD), un trouble métabolique affectant le catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée.
• La protéine a un poids moléculaire d'environ 43 kDa (forme mature après clivage du peptide de transit).

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène couvre les acides aminés 51-392 de la BCKDHB humaine, englobant la protéine mature après traitement mitochondrial. Pour le Western blot, une bande d'environ 43 kDa est attendue ; validez la spécificité de l'anticorps en utilisant des témoins positifs (par exemple, des cellules à forte activité BCKDH) et envisagez d'utiliser des fractions enrichies en mitochondries.
• Pour l'ELISA, optimisez les conditions de fixation et de détection avec la protéine BCKDHB recombinante ou des lysats cellulaires ; l'anticorps peut être utilisé en formats direct ou sandwich avec un titrage soigneux.
• Une réactivité croisée avec la souris et le rat a été rapportée, mais les performances doivent être confirmées dans les matrices d'échantillons pertinentes.

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