Anticorps monoclonal de lapin anti-BCKDHB (E1B) pour WB, IHC-P, ELISA - P21953

Spécifications et paramètres essentiels du produit

Contexte biologique : fonction et localisation du BCKDHB

• Le gène BCKDHB code la sous-unité bêta du composant E1 de la déshydrogénase mitochondriale des acides alpha-cétoniques à chaîne ramifiée, qui s'associe à BCKDHA (sous-unité alpha) pour former une enzyme E1 hétérotétramérique.
• Le complexe BCKD catalyse la décarboxylation oxydative des acides alpha-cétoniques à chaîne ramifiée dérivés de la valine, de la leucine et de l'isoleucine, produisant du CO2 et des dérivés d'acyl-CoA.
• Cette réaction constitue la première étape, limitant la vitesse, du catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée, reliant la dégradation des acides aminés à la production d'énergie et à la synthèse lipidique.
• L'épissage alternatif génère plusieurs variants de transcrits (mot-clé UniProt), régulant potentiellement la fonction enzymatique dans différents tissus.
• La protéine est localisée dans la matrice mitochondriale, ce qui est cohérent avec son rôle dans le métabolisme mitochondrial.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent l'acétylation (mot-clé), qui peut moduler l'activité ou la stabilité de l'enzyme.
• Les mutations de BCKDHB sont associées à la maladie des urines au sirop d'érable (MSUD) de type IB, un trouble métabolique caractérisé par l'accumulation d'acides aminés à chaîne ramifiée et de leurs acides cétoniques.
• La protéine est classée comme une oxydoréductase (mot-clé), et sa structure a été déterminée par analyse de sa structure tridimensionnelle.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène est une protéine de fusion recombinante couvrant les acides aminés 51-392 du BCKDHB humain. Cette région comprend la séquence de la protéine mature, et l'anticorps peut reconnaître des épitopes situés dans ce domaine central.
• Pour le Western blot, le poids moléculaire prédit du BCKDHB est d'environ 43 kDa (UniProt : 43122 Da). Une bande proche de cette taille peut être observée ; de légers décalages dus aux modifications post-traductionnelles sont possibles.
• Lors de la réalisation d'une immunohistochimie (IHC-P), la localisation mitochondriale peut entraîner un marquage cytoplasmique granulaire. Validez les profils de marquage à l'aide de tissus témoins positifs et négatifs appropriés.
• Une réactivité croisée avec les orthologues de la souris et du rat est rapportée. Un alignement des séquences peut être utilisé pour évaluer la conservation des épitopes entre les espèces dans le cadre d'applications quantitatives.
• Pour les applications ELISA, le site de liaison et l'affinité de l'anticorps doivent être déterminés empiriquement à l'aide de l'immunogène recombinant ou de la protéine purifiée afin d'établir les conditions du test.
• Il est recommandé de valider l'anticorps sur des lignées cellulaires ou des modèles tissulaires pertinents pour les études métaboliques, tels que les tissus hépatiques ou musculaires, où l'activité de la BCKDH est élevée.

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