Anticorps polyclonal de lapin anti-BCKDHA pour WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de la BCKDHA

• BCKDHA code pour la sous-unité alpha du composant E1 de la déshydrogénase des alpha-cétoacides à chaîne ramifiée (BCKD) mitochondriale, également connue sous le nom de BCKDE1A ou MSU1.
• Avec la sous-unité bêta (BCKDHB), elle forme l'enzyme hétérotétramérique E1 qui catalyse la décarboxylation limitante des alpha-cétoacides dérivés de la valine, de la leucine et de l'isoleucine.
• Le complexe BCKD est essentiel au catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée, produisant du CO2 et de l'acyl-CoA pour la production d'énergie ; les défauts de la BCKDHA sont associés à la maladie du sirop d'érable (MSUD).
• La protéine se localise dans la matrice mitochondriale, où elle fonctionne comme une oxydoréductase dépendante du pyrophosphate de thiamine.
• Les modifications post-traductionnelles incluent l'acétylation et la phosphorylation, et la protéine lie le potassium comme cofacteur.
• L'épissage alternatif génère de multiples variants de transcrits.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 276-445 de la BCKDHA humaine, une région susceptible de conférer une spécificité inter-espèces ; une réactivité croisée avec la souris et le rat est rapportée.
• Pour le Western blot, une bande proche de 50 kDa est attendue ; envisagez d'enrichir les fractions mitochondriales si le signal est faible dans les lysats cellulaires totaux.
• En immunocytochimie/immunofluorescence, un motif de coloration mitochondriale doit être anticipé ; une co-coloration avec des marqueurs mitochondriaux est recommandée.
• Les applications ELISA peuvent bénéficier de l'optimisation de l'antigène de revêtement et de l'orientation de la paire d'anticorps ; validez dans le système d'échantillonnage pertinent.

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