Anticorps polyclonal de lapin anti-BCKDHA pour WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de BCKDHA

• BCKDHA code la sous-unité alpha de la déshydrogénase mitochondriale du 2-oxoisovalérate, également appelée BCKDE1A ou BCKDH E1-alpha.
• Avec BCKDHB, elle forme le composant E1 hétérotétramérique du complexe de la déshydrogénase des alpha-cétoacides à chaîne ramifiée (BCKD).
• Le complexe BCKD catalyse la décarboxylation oxydative des alpha-cétoacides dérivés de la valine, de la leucine et de l'isoleucine, produisant du CO2 et de l'acyl-CoA pour la production d'énergie.
• La sous-unité E1 réalise l'étape initiale de décarboxylation, formant un intermédiaire lié à l'enzyme qui est ensuite transféré par le cofacteur lipoylamide de E2.
• BCKDHA se localise dans la matrice mitochondriale, conformément à son rôle dans le catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée.
• Les mutations de BCKDHA sont associées à la maladie du sirop d'érable, ce qui souligne son importance clinique.
• Les modifications post-traductionnelles comprennent l'acétylation et la phosphorylation ; l'enzyme nécessite également le pyrophosphate de thiamine et des ions potassium comme cofacteurs pour son activité.
• L'épissage alternatif génère plusieurs variants de transcrits, ce qui peut influencer la régulation spécifique des tissus.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène (aa 276-445) est fortement conservé chez l'humain, la souris et le rat, ce qui favorise la réactivité croisée de l'anticorps ; l'alignement des séquences spécifiques à chaque espèce peut aider à prédire la réactivité avec d'autres espèces.
• Pour l'analyse par Western blot, une bande d'environ 50 kDa est attendue ; l'utilisation de lysats enrichis en mitochondries peut renforcer le signal de la cible.
• En immunofluorescence et en IF/ICC, BCKDHA se localise dans les mitochondries ; une coloration conjointe avec des marqueurs mitochondriaux (par exemple, MitoTracker ou anti-TOM20) est recommandée pour confirmer la spécificité.
• Pour les applications basées sur l'ELISA, un repliement correct de l'antigène et une optimisation du revêtement peuvent être nécessaires afin d'obtenir une liaison optimale de l'anticorps.

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