Produits Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorps polyclonal de lapin anti-BBS7 pour WB/IF/ICC/ELISA - Q8IWZ6
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Polyclonal Antibodies

Anticorps polyclonal de lapin anti-BBS7 pour WB/IF/ICC/ELISA - Q8IWZ6

Numéro d'article : CM0024634

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Application
WB, IF/ICC, ELISA
Réactivité croisée
Humain, Souris, Rat
Poids de la protéine
80kDa
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Paramètre Valeur
Nom du produit BBS7 pAb de lapin
Remarques / Alias BBS2L1 ; BBS7
Espèce cible Humain
GeneID (Humain) 55212
GeneID 55212
Immunogène Protéine de fusion recombinante contenant une séquence correspondant aux acides aminés 1 à 270 de la BBS7 humaine (NP_060660.2).
Origine Lapin
Catégorie Anticorps polyclonaux
Applications WB, IF/ICC, ELISA
Réactivité croisée Humain, Souris, Rat
SWISS Q8IWZ6
Poids de la protéine 80 kDa
Expédition Sac de glace

Contexte biologique : Fonction et localisation de BBS7

  • BBS7 est un composant central du BBSome, un complexe multi-protéique essentiel à la biogenèse de la membrane ciliaire et au trafic protéique.
  • Il est exprimé sous deux isoformes par épissage alternatif ; l'isoforme 1 est détectée dans la rétine, les poumons, le foie, les testicules, les ovaires, la prostate, l'intestin grêle, le cerveau, le cœur et le pancréas, tandis que l'isoforme 2 est exprimée de manière ubiquitaire.
  • Le BBSome agit comme un complexe coat qui reconnaît les signaux de tri sur les protéines membranaires, les acheminant vers le cil primaire via un mécanisme de transport vésiculaire dépendant de Rab8.
  • BBS7 facilite l'association du BBSome avec RAB3IP/Rabin8, le facteur d'échange de nucléotides guaniques pour Rab8, favorisant ainsi l'activation de Rab8, l'extension de la membrane ciliaire et la ciliogenèse.
  • Au niveau sous-cellulaire, BBS7 se localise sur la membrane du cil, le corps basal, les satellites centriolaires et le centrosome, se positionnant sur des sites clés du trafic ciliaire.
  • L'acétylation de BBS7 a été identifiée par protéomique, ce qui suggère une modification post-traductionnelle régulatrice potentielle.
  • Les mutations de BBS7 causent le syndrome de Bardet-Biedl, une ciliopathie caractérisée par l'obésité, la dystrophie rétinienne, la déficience intellectuelle et d'autres anomalies développementales, ce qui souligne son rôle dans la transduction sensorielle et la vision.
  • Avec LZTFL1, le BBSome contrôle le trafic ciliaire de Smoothened (SMO), reliant ainsi BBS7 à la voie de signalisation du sonic hedgehog (SHH) et aux processus développementaux dépendants du cil.

Conseils expérimentaux et techniques

  • L'immunogène correspond à la région N-terminale (aa 1-270) de la BBS7 humaine ; tenez-en compte lors de l'évaluation des épitopes de liaison dans des constructions tronquées ou mutantes.
  • Pour le Western blot (WB), une bande attendue proche de 80 kDa est prédite d'après la masse moléculaire de la pleine longueur de 80353 Da. Validez l'identité de la bande à l'aide de contrôles appropriés.
  • En immunofluorescence / immunocytochimie (IF/ICC), une co-coloration avec des marqueurs centriolaires ou ciliaires peut aider à confirmer la localisation spécifique aux corps basaux et aux cils primaires. Optimisez les conditions de fixation / perméabilisation pour ces structures.
  • Cet anticorps présente une réactivité croisée rapportée avec la BBS7 de souris et de rat ; réalisez une validation dans le modèle d'espèce concerné avant les dosages quantitatifs.
  • Les applications ELISA peuvent nécessiter une titration dans des conditions standardisées ; assurez-vous que le revêtement par la BBS7 recombinante ou par le lysat est validé.

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