Produits Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorps polyclonal de lapin Anti-Ataxine-3 (ATXN3) pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252
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Anticorps polyclonal de lapin Anti-Ataxine-3 (ATXN3) pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252

Polyclonal Antibodies

Anticorps polyclonal de lapin Anti-Ataxine-3 (ATXN3) pour WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252

Numéro d'article : CM0013674

Le prix varie en fonction de Spécifications et personnalisations


Application
WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA
Cross Reactivity
Humain, Souris, Rat
Protein Weight
41kDa
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Paramètre Valeur
Nom du produit Ataxine-3 (ATXN3) pAb de lapin
Remarques/Alias AT3 ; JOS ; MJD ; ATX3 ; MJD1 ; SCA3 ; Ataxine-3 (ATXN3)
Espèce Humain
Identifiant du gène 4287
Immunogène Protéine de fusion recombinante contenant une séquence correspondant aux acides aminés 1-361 de l'Ataxine-3 humaine (ATXN3) (NP_004984.2)
Source Lapin
Catégorie Anticorps polyclonaux
Application WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA
Réactivité croisée Humain, Souris, Rat
SWISS P54252
Poids protéique 41 kDa
Livraison Sac de glace

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'Ataxine-3

  • L'Ataxine-3 (ATXN3) est une enzyme déubiquitinante (DUB) qui joue un rôle critique dans l'homéostasie protéique, la régulation de la transcription, l'organisation du cytosquelette, la myogenèse et la dégradation des substrats chaperons mal repliés. Références associées : PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
  • L'ATXN3 se lie spécifiquement et réduit les longues chaînes de polyubiquitine, mais présente une activité faible ou nulle contre les chaînes de quatre ubiquitines ou moins. Références associées : PMID:17696782
  • La protéine régule négativement la signalisation mTORC1 lors d'une privation d'acides aminés en déubiquitinant RHEB, conduisant à l'inactivation de RHEB. Références associées : PMID:33157014
  • L'ATXN3 stabilise BECN1 via la déubiquitination au niveau de Lys-402, régulant ainsi l'autophagie. Références associées : PMID:28445460
  • Elle agit comme une protéine liant l'histone et interagit avec des régulateurs transcriptionnels, servant de répresseur transcriptionnel. Références associées : PMID:12297501
  • Au niveau subcellulaire, l'ATXN3 se localise dans la matrice nucléaire, le noyau et la membrane des lysosomes.
  • L'ATXN3 est exprimée de manière ubiquitaire dans les tissus et est associée à la maladie de Machado-Joseph (ataxie spinocérébelleuse de type 3), une maladie neurodégénérative causée par une expansion de répétitions en triplet.
  • Les mots-clés UniProt mettent en lumière des rôles supplémentaires dans la neurodégénérescence, la régulation de la transcription et les voies de conjugaison de l'ubiquitine.

Guide expérimental et conseils techniques

  • L'immunogène recombinant couvrant les acides aminés 1–361 de l'ATXN3 humaine inclut le domaine Josephin N-terminal conservé ; considérez l'alignement des séquences lors de l'évaluation de la réactivité inter-espèces (validée pour l'humain, la souris, le rat).
  • Pour le Western blot, attendez-vous à une bande proche de 41 kDa ; les répétitions de polyglutamine expansées dans les modèles de maladie peuvent provoquer des décalages. Validez avec des lysats cellulaires ou tissulaires appropriés.
  • En IHC-P et IF/ICC, optimisez la récupération antigénique et la dilution de l'anticorps pour réduire le bruit de fond inhérent aux préparations polyclonales.
  • La réactivité de l'anticorps avec l'humain, la souris et le rat supporte les études inter-espèces ; incluez toujours des contrôles positifs et négatifs spécifiques à l'espèce.

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Fiche Technique du Produit

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