Produits Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorps polyclonal de Lapin Anti-Ataxin-3 (ATXN3) pour WB, IF/ICC, ELISA - P54252
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Anticorps polyclonal de Lapin Anti-Ataxin-3 (ATXN3) pour WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Polyclonal Antibodies

Anticorps polyclonal de Lapin Anti-Ataxin-3 (ATXN3) pour WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Numéro d'article : CM0014644

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Application
WB, IF/ICC, ELISA
Cross Reactivity
Humain, Souris
Protein Weight
41kDa
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Paramètre Valeur
Nom du produit Ataxin-3 (ATXN3) Lapin pAb
Remarques/Alias AT3; JOS; MJD; ATX3; MJD1; SCA3; Ataxin-3 (ATXN3)
Espèce Humain
ID de gène 4287
Immunogène Protéine de fusion recombinante contenant une séquence correspondant aux acides aminés 1-361 de l'Ataxin-3 humaine (ATXN3) (NP_004984.2)
Source Lapin
Catégorie Anticorps polyclonaux
Application WB, IF/ICC, ELISA
Réactivité croisée Humain, Souris
SWISS P54252
Poids moléculaire 41kDa
Expédition Sac de glace

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'Ataxin-3

  • L'Ataxin-3 (ATXN3) est une enzyme déubiquitinante qui se lie aux longues chaînes de polyubiquitine et les raccourcit, avec une faible activité sur les chaînes courtes (PubMed:17696782). Références associées : PMID:17696782
  • L'Ataxin-3 est impliquée dans la dégradation des substrats de chaperons mal repliés via son interaction avec STUB1/CHIP, où elle restreint l'extension des chaînes d'ubiquitine sur les substrats de STUB1/CHIP (Par similitude).
  • L'Ataxin-3 agit comme une protéine liant les histones et réprime la transcription en interagissant avec des régulateurs transcriptionnels clés (PubMed:12297501). Références associées : PMID:12297501
  • L'Ataxin-3 régule négativement la signalisation mTORC1 en réponse à la privation d'acides aminés en déubiquitinant RHEB (PubMed:33157014). Références associées : PMID:33157014
  • L'Ataxin-3 régule l'autophagie en déubiquitinant BECN1 au Lys-402, conduisant à la stabilisation de BECN1 (PubMed:28445460). Références associées : PMID:28445460
  • L'Ataxin-3 se localise dans la matrice nucléaire, le nucléoplasme et la membrane des lysosomes.
  • L'Ataxin-3 est exprimée de manière ubiquitaire dans les tissus.
  • Les mutations dans ATXN3, caractérisées par des expansions de triplets CAG, causent la maladie de Machado-Joseph (ataxie spinocérébelleuse de type 3), un trouble neurodégénératif progressif.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

  • L'immunogène couvre les acides aminés 1-361 de l'Ataxin-3 humaine (NP_004984.2), représentant presque la protéine entière. Pour des résultats optimaux en WB, envisagez d'utiliser des lysats cellulaires totaux de lignées cellulaires humaines ou murines connues pour exprimer ATXN3, telles que des cellules neuronales ou musculaires.
  • Pour IF/ICC, validez l'anticorps dans des cellules exprimant l'ATXN3 endogène, car la localisation subcellulaire peut varier (matrice nucléaire, nucléoplasme, lysosomes).
  • Dans les applications ELISA, utilisez la protéine Ataxin-3 recombinante comme témoin positif pour établir la sensibilité de l'essai.
  • Assurez-vous d'avoir des témoins négatifs adéquats (par exemple, lignées cellulaires avec knockout d'ATXN3 ou knockdown médié par siRNA) pour vérifier la spécificité.

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Fiche Technique du Produit

Anticorps polyclonal de Lapin Anti-Ataxin-3 (ATXN3) pour WB, IF/ICC, ELISA - P54252


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