Anticorps monoclonal de lapin anti-Ataxine-3 (ATXN3) pour WB et ELISA - P54252

Spécifications et paramètres clés du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'Ataxine-3

• L'Ataxine-3, également appelée protéine 1 de la maladie de Machado-Joseph (MJD1), est une enzyme déubiquitinante impliquée dans de multiples processus cellulaires, notamment l'homéostasie protéique, la transcription et la régulation du cytosquelette. Références associées : PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• Elle se lie et coupe les longues chaînes de polyubiquitine, mais présente une faible activité sur les chaînes de quatre ubiquitines ou moins. Références associées : PMID:17696782
• Par interaction avec STUB1/CHIP, l'Ataxine-3 favorise la dégradation des substrats chaperons mal repliés en limitant la longueur de la chaîne d'ubiquitine sur STUB1/CHIP monoubiquitiné.
• Elle intervient dans la régulation de la transcription en agissant comme une protéine de liaison aux histones et en interagissant avec des régulateurs transcriptionnels pour réprimer l'expression génique. Références associées : PMID:12297501
• L'Ataxine-3 régule négativement la signalisation mTORC1 en déubiquitinant RHEB, conduisant à son inactivation par le complexe TSC-TBC en réponse à une carence en acides aminés. Références associées : PMID:33157014
• Elle régule l'autophagie par déubiquitination et stabilisation de BECN1. Références associées : PMID:28445460
• Au niveau sous-cellulaire, l'Ataxine-3 se trouve dans la matrice nucléaire, le noyau et la membrane du lysosome, ce qui est cohérent avec ses rôles dans les processus nucléaires et les fonctions liées aux lysosomes.
• Le gène ATXN3 est associé à l'ataxie spinocérébelleuse de type 3 (SCA3), également connue sous le nom de maladie de Machado-Joseph, une maladie neurodégénérative caractérisée par une expansion de triplets répétés.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L'immunogène correspond aux acides aminés 190 à 361 de l'Ataxine-3 humaine ; cette région est probablement conservée, ce qui correspond à la réactivité croisée rapportée avec la souris et le rat. Il est recommandé de vérifier la réactivité dans votre système d'échantillon.
• Pour le WB, testez une gamme de dilutions avec des lysats cellulaires totaux de lignées cellulaires neuronales humaines, murines ou de rat, ou de modèles de la maladie de Machado-Joseph.
• Pour les applications ELISA, associez cet anticorps à un anticorps de détection qui reconnaît un épitope non chevauchant, ou utilisez-le comme composant de capture/détection dans des tests sandwich.
• En tant qu'anticorps monoclonal recombinant, il offre une performance constante d'un lot à l'autre, adapté à des expériences quantitatives et reproductibles.

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