Produits Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorps polyclonal de lapin anti-alpha Sarcoglycane (SGCA) pour WB, IF/ICC, ELISA - Q16586
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Polyclonal Antibodies

Anticorps polyclonal de lapin anti-alpha Sarcoglycane (SGCA) pour WB, IF/ICC, ELISA - Q16586

Numéro d'article : CM0026439

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Application
WB, IF/CCI, ELISA
Réactivité croisée
Humain, Souris, Rat
Poids de la protéine
43 kDa
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Nom du produit Anticorps polyclonal de lapin anti-alpha Sarcoglycane (SGCA)
Remarques/Alias ADL ; DAG2 ; 50DAG ; DMDA2 ; LGMD2D ; LGMDR3 ; SCARMD1 ; adhaline ; alpha Sarcoglycane (SGCA)
Espèce Humain
GeneID (Humain) 6442
GeneID 6442
Immunogène Protéine recombinante ; Protéine de fusion recombinante contenant une séquence correspondant aux acides aminés 60-290 de l'alpha Sarcoglycane humain (alpha Sarcoglycane (SGCA)) (NP_000014.1).
Source Lapin
Catégorie Anticorps polyclonaux
Application WB, IF/ICC, ELISA
Réactivité croisée Humain, Souris, Rat
SWISS Q16586
Poids protéique 43 kDa
Expédition Sac de glace

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'Alpha-Sarcoglycane

  • L'alpha-sarcoglycane (adhaline, 50DAG) est une glycoprotéine transmembranaire de type I de 50 kDa appartenant à la famille des sarcoglycanes ; elle contient un peptide signal, un grand domaine extracellulaire, une seule hélice transmembranaire et une courte queue cytoplasmique.
  • En tant que composant central du sous-complexe sarcoglycane au sein du complexe dystrophine-glycoprotéine (DGC), il relie le cytosquelette d'actine à la matrice extracellulaire, crucial pour maintenir l'intégrité du sarcolemme pendant la contraction musculaire.
  • Les mutations du gène SGCA provoquent la dystrophie musculaire des ceintures autosomique récessive de type 2D (LGMD2D), caractérisée par une dégénérescence et une faiblesse musculaires progressives.
  • Principalement localisé au niveau du sarcolemme (membrane cellulaire musculaire) et également détecté dans le cytoplasme en association avec le cytosquelette.
  • La distribution tissulaire est limitée : expression la plus élevée dans le muscle squelettique, plus faible dans le muscle cardiaque, et traces dans le poumon, le foie et le rein ; absent du cerveau.
  • Les modifications post-traductionnelles comprennent la N-glycosylation et la phosphorylation ; l'épissage alternatif produit plusieurs isoformes (prédites par les caractéristiques du signal et transmembranaires).
  • Mots-clés d'UniProt : Épissage alternatif, Membrane cellulaire, Cytoplasme, Cytosquelette, Variante de maladie, Glycoprotéine, Dystrophie musculaire des ceintures, Membrane, Phosphoprotéine, Signal, Transmembranaire.

Guide expérimental et conseils techniques

  • Pour le Western blot, l'alpha-sarcoglycane a un poids moléculaire prédit d'environ 43 kDa. Utilisez un SDS-PAGE réducteur et validez la détection dans des lysats de tissus musculaires squelettiques ou cardiaques où l'expression est robuste.
  • L'immunogène recombinant (aa 60-290) cible le domaine extracellulaire ; tenez compte du fait que l'accessibilité de l'épitope peut différer entre les conformations natives et dénaturées. Optimisez la préparation des échantillons pour votre test.
  • En immunofluorescence/ICC, une fixation à la paraformaldéhyde et une perméabilisation douce sont recommandées pour préserver la localisation sarcolemmale. Incluez des marqueurs sous-cellulaires appropriés pour les études de co-localisation.
  • La réactivité croisée avec la souris et le rat rend cet anticorps utile pour les études translationnelles et précliniques ; cependant, validez la réactivité spécifique à l'espèce en utilisant des lysats témoins des espèces respectives.
  • Pour les applications ELISA, assurez-vous que l'antigène de revêtement présente efficacement la région de l'immunogène. Titrez l'anticorps pour déterminer les concentrations de travail optimales pour votre format de test.

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Anticorps polyclonal de lapin anti-alpha Sarcoglycane (SGCA) pour WB, IF/ICC, ELISA - Q16586


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