Anticorps polyclonal de lapin anti-AFG3L2 pour WB, IHC-P, IP, ELISA - Q9Y4W6

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation d'AFG3L2

• AFG3L2, également appelée protéine AFG3-like 2 ou protéine de type paraplégine, est un composant de la protéase m-AAA de la membrane interne mitochondriale, codé par le gène AFG3L2.
• Elle possède à la fois des activités ATPase et protéase, déplie les substrats et les insère dans la cavité protéolytique pour l'hydrolyse. Références associées : PMID:19748354 PMID:31327635
• La protéase m-AAA médie la dégradation des protéines mal repliées ou mal traduites de la membrane interne, contribuant au contrôle qualité mitochondrial. Références associées : PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 favorise le traitement et la maturation de protéines mitochondriales telles que MRPL32, PINK1 et SP7, et est nécessaire à la maturation de SPG7. Références associées : PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Elle régule l'homéostasie calcique en dégradant SMDT1/EMRE avant son assemblage avec le complexe uniporteur. Références associées : PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 intervient dans l'homéostasie du glutathion mitochondrial par clivage de SLC25A39, un processus inhibé par la liaison fer-soufre. Références associées : PMID:37917749 PMID:38157846
• Elle régule également la biosynthèse de la carnitine par clivage de SLC25A45. Références associées : PMID:41075794
• AFG3L2 est exprimée de manière ubiquitaire avec des niveaux élevés dans les cellules de Purkinje cérébelleuses, se localise dans la membrane interne mitochondriale, et les mutations associées à la maladie sont liées à l'ataxie spinocérébelleuse de type 28 et à l'ataxie spastique 5.

Conseils expérimentaux et indications techniques

• La séquence de l'immunogène (aa 538-797) correspond à la région C-terminale de l'AFG3L2 humaine, qui inclut une partie du domaine protéase ; cette conception peut favoriser la détection des formes pleine longueur et clivées.
• Pour le Western blot, une bande d'environ 89 kDa est attendue ; pensez à utiliser des extraits mitochondriaux ou des lignées cellulaires exprimant AFG3L2, et validez dans le système d'échantillon humain, murin ou rat concerné.
• Pour l'immunohistochimie (IHC-P), les conditions de récupération d'antigène peuvent nécessiter une optimisation ; incluez des contrôles tissulaires appropriés.
• En immunoprécipitation, confirmez l'interaction avec les partenaires de liaison connus et utilisez des tampons de lyse appropriés pour préserver l'intégrité mitochondriale.
• Pour l'ELISA, étalonnez les conditions d'enrobage et de détection avec la protéine AFG3L2 recombinante et validez la réactivité croisée chez l'espèce cible.

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