Anticorps Monoclonal Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) pour WB, IHC-P, IF/ICC - Q9Y4W6

Spécifications et Paramètres Principaux du Produit

Contexte Biologique : Fonction et Localisation de l'AFG3L2

• L'AFG3L2, également connue sous le nom de protéine de type AFG3 2 ou protéine de type paraplegine, est un composant catalytique de la protéase m-AAA de la membrane interne mitochondriale, essentielle pour le développement axonal et neuronal.
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• Elle possède des activités doubles d'ATPase et de protéase, utilisant l'hydrolyse de l'ATP pour déplier les substrats et les faire passer dans la cavité protéolytique pour dégradation.
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• La protéase m-AAA assure le contrôle de qualité des protéines mitochondriales en dégradant les protéines de la membrane interne mal repliées ou mal traduites.
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• L'AFG3L2 médie la maturation de protéines mitochondriales critiques, y compris MRPL32, PINK1 et SP7, en clivant leurs pré-séquences.
  Références associées : PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Elle régule l'homéostasie du calcium dans les neurones en dégradant SMDT1/EMRE, limitant ainsi l'assemblage du MCU et l'absorption du calcium mitochondrial.
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• L'AFG3L2 contrôle également les niveaux de glutathion mitochondriaux par clivage du transporteur SLC25A39, un processus inhibé par la liaison du cluster fer-soufre.
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• Localisée à la membrane interne mitochondriale, l'AFG3L2 est exprimée de manière ubiquitaire avec des niveaux élevés dans les cellules de Purkinje du cervelet, et ses mutations sont associées à l'ataxie spino-cérébelleuse de type 28 (SCA28) et à l'ataxie spastique 5 (SPAX5).

Conseils Expérimentaux et Astuces Techniques

• L'immunogène englobe la région C-terminale (aa 538–797), ce qui peut permettre la détection de l'AFG3L2 pleine longueur ainsi que des fragments traités.
• Pour le Western blotting, une bande attendue près de 89 kDa peut être observée ; l'enrichissement des fractions mitochondriales peut améliorer l'intensité du signal.
• En immunohistochimie (IHC-P), les conditions de fixation des tissus et de récupération des antigènes doivent être optimisées pour chaque type d'échantillon.
• Compte tenu de la réactivité croisée avec la souris et le rat, l'anticorps peut être utilisé sur des organismes modèles courants ; valider dans le tissu ou la lignée cellulaire appropriée.
• Pour l'immunofluorescence (IF/ICC), des étapes de perméabilisation sont nécessaires pour accéder à la membrane interne mitochondriale où réside l'AFG3L2.

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