Anticorps monoclonal anti-AFG3L2 pour WB, IP, IF-P, IHC-P, ELISA - Q9Y4W6

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : fonction et localisation de l’AFG3L2

• L’AFG3L2 (protéine 2 de type AFG3, également appelée protéine de type paraplégine) est une protéase AAA+ de la membrane interne mitochondriale qui agit comme composant catalytique du complexe protéasique m-AAA, essentiel au maintien de la protéostasie des protéines de la membrane interne ainsi qu’au développement axonal et neuronal. Références associées : PMID:19748354, PMID:28396416, PMID:29932645
• Elle assure le contrôle qualité en dégradant les polypeptides mal repliés ou mal traduits dans la membrane mitochondriale interne, prévenant ainsi le stress protéotoxique. Références associées : PMID:26504172, PMID:30683687, PMID:34718584
• L’AFG3L2 est responsable de la maturation protéolytique de plusieurs protéines mitochondriales, notamment la sous-unité ribosomique MRPL32/bL32m, la kinase PINK1 et la métalloprotéase SPG7. Références associées : PMID:22354088, PMID:29932645, PMID:30252181
• Elle régule l’absorption du calcium mitochondrial en dégradant SMDT1/EMRE, un composant du complexe uniporteur, influençant ainsi la signalisation calcique cellulaire. Références associées : PMID:27642048, PMID:28396416
• L’AFG3L2 module l’homéostasie du glutathion par le clivage et la dégradation, sensibles au fer-soufre, du transporteur mitochondrial SLC25A39. Références associées : PMID:37917749, PMID:38157846
• Elle participe également à la biosynthèse de la carnitine en clivant SLC25A45, ainsi qu’au traitement de l’OPA1 par la régulation d’OMA1. Références associées : PMID:41075794, PMID:17615298, PMID:29545505, PMID:30252181
• Elle est exprimée de manière ubiquitaire, avec une expression particulièrement élevée dans les cellules de Purkinje du cervelet, et se localise exclusivement dans la membrane mitochondriale interne.
• Elle appartient à la famille des ATPases AAA+ et contient des sites de liaison à l’ATP, de coordination du zinc et d’activité protéolytique ; les mutations sont associées à l’ataxie spinocérébelleuse de type 28 et à l’ataxie spastique 5.

Conseils expérimentaux et recommandations techniques

• L’immunogène correspond à la région C-terminale (aa 538–797) ; il devrait reconnaître l’AFG3L2 de pleine longueur ainsi que, potentiellement, toutes les isoformes ou tous les produits de clivage contenant la région C-terminale.
• Pour le Western blot, une bande prédominante proche de 89 kDa est attendue. Valider dans des lysats de lignées cellulaires ou de tissus humains, de souris ou de rats connus pour exprimer l’AFG3L2, tels que le cerveau ou les muscles.
• En immunoprécipitation, l’anticorps peut être utilisé pour enrichir les complexes d’AFG3L2 ; envisager une réticulation avec des billes de protéine A/G pour obtenir les meilleurs résultats.
• En immunofluorescence et en immunohistochimie, un profil de marquage mitochondrial est attendu ; une double coloration avec un marqueur mitochondrial est recommandée pour confirmation.
• L’ELISA peut être réalisé par adsorption directe d’une protéine AFG3L2 recombinante ou selon un format de capture ; ajuster la concentration de l’anticorps afin d’obtenir un signal optimal.

CamelBio : votre passerelle d’approvisionnement tout-en-un

CamelBio collabore avec des développeurs de diagnostics et des chercheurs afin de fournir des matières premières IVD de haute qualité. Cet anticorps monoclonal anti-AFG3L2 soutient les études sur les protéases mitochondriales et les maladies neurodégénératives associées, et peut être intégré à votre processus de développement d’essais. Au-delà des anticorps individuels, CamelBio propose des paires d’anticorps validées, des réactifs auxiliaires en vrac et un approvisionnement en matières premières destinées à des cibles rares, vous aidant ainsi à passer efficacement du concept à la clinique.