Anticorps polyclonal anti-ACADVL pour WB, IF/ICC, ELISA - P49748

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'ACADVL

• La très longue chaîne acyl-CoA déshydrogénase (ACADVL, également connue sous le nom de VLCAD) catalyse l'étape initiale de déshydrogénation dans la bêta-oxydation mitochondriale des acides gras, en utilisant la flavoprotéine de transfert d'électrons (ETF) comme accepteur d'électrons pour convertir les acyl-CoAs à longue chaîne en trans-2-énoyl-CoAs. Références associées : PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• L'ACADVL montre une préférence marquée pour les substrats d'acyl-CoA gras saturés avec des longueurs de chaîne de 12 à 24 carbones et peut également agir in vitro sur des substrats mono-insaturés comme l'oléate et des acides gras polyinsaturés comme le docosahexaénoate (DHA). Références associées : PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• L'enzyme fonctionne comme un homodimère et est localisée dans la membrane mitochondriale interne, où elle joue un rôle essentiel dans la production d'énergie, en particulier dans les tissus ayant une capacité élevée d'oxydation des acides gras.
• L'ACADVL est principalement exprimée dans le cœur et le muscle squelettique, avec des niveaux plus faibles détectés dans le rein et le foie, ce qui est cohérent avec son rôle clé dans le métabolisme énergétique musculaire. Références associées : PMID:17564966 | PMID:8845838
• Parmi la famille des acyl-CoA déshydrogénases mitochondriales, l'ACADVL présente une spécificité de substrat qui chevauche celle de l'ACAD9 et de l'ACADL, mais elle sert de déshydrogénase principale à longue chaîne dans les tissus hautement oxydatifs. Références associées : PMID:17564966
• La protéine subit plusieurs modifications post-traductionnelles, notamment l'acétylation, la phosphorylation et la S-nitrosylation, qui peuvent moduler son activité ou sa stabilité.
• Les mutations du gène ACADVL sont liées à un déficit en très longue chaîne acyl-CoA déshydrogénase (VLCADD), un trouble caractérisé par une cardiomyopathie, une hypoglycémie hypocétotique et une myopathie squelettique, soulignant sa pertinence diagnostique.

Conseils expérimentaux et astuces techniques

• L'immunogène utilisé correspond à la région N-terminale (aa 1–140) de l'ACADVL humain ; l'anticorps devrait reconnaître l'ACADVL total dans des échantillons humains, de souris et de rat.
• Pour le western blotting (WB), le poids moléculaire prédit est de 70 kDa ; validez la spécificité en observant une bande unique près de cette taille dans des lysats issus de tissus à expression connue élevée (par exemple, cœur, muscle squelettique).
• Pour l'immunofluorescence (IF/ICC), un motif de coloration mitochondriale doit être vérifié en utilisant des marqueurs d'organites ou dans des lignées cellulaires exprimant l'ACADVL.
• Les applications ELISA peuvent nécessiter des titrages en damier pour déterminer les conditions optimales de revêtement et de détection ; envisagez d'utiliser une protéine recombinante purifiée comme témoin positif.
• S'agissant d'un anticorps polyclonal, la cohérence entre les lots doit être confirmée avec un échantillon positif connu ; pour les dosages quantitatifs critiques, évaluez la réactivité croisée avec des acyl-CoA déshydrogénases apparentées (par exemple, ACADL, ACAD9) si nécessaire.

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