Anticorps polyclonal de lapin anti-ABCD1 pour WB, IF/ICC, ELISA - P33897

Spécifications et paramètres principaux du produit

Contexte biologique : Fonction et localisation de l'ABCD1

• L'ABCD1, également appelée protéine de l'adrénoleucodystrophie (ALDP), est un membre de la sous-famille D des transporteurs de type ATP-binding cassette (ABC), codée par le gène ABCD1 (ALD).
• Elle fonctionne comme un transporteur dépendant de l'ATP qui importe l'acyl-CoA d'acides gras à très longue chaîne (VLCFA-CoA) dans les peroxysomes, et possède également une activité thioestérase d'acyl-CoA d'acides gras (ACOT) qui hydrolyse le VLCFA-CoA avant le transport, une étape essentielle du processus d'import. Références associées : PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• Joue un rôle central dans la dégradation et la biosynthèse des VLCFA en régulant la bêta-oxydation peroxysomale, la fonction mitochondriale et l'élongation des acides gras dans le réticulum endoplasmique. Références associées : PMID:21145416, PMID:23671276
• Impliquée dans la myélinisation : régule négativement l'élongation des acides gras dans le réticulum endoplasmique pendant la myélinisation active, et est nécessaire à la maintenance des axones et de la myéline.
• Contrôle la réponse cellulaire au stress oxydatif en régulant la phosphorylation oxydative et la dépolarisation mitochondriales.
• Module la réponse inflammatoire par une régulation positive de la bêta-oxydation peroxysomale des VLCFA.
• La localisation subcellulaire comprend les membranes peroxysomales, mitochondriales, lysosomales et du réticulum endoplasmique, reflétant ses rôles de transport intracellulaire multifacettes.
• Les mutations du gène ABCD1 provoquent l'adrénoleucodystrophie liée à l'X (ALD), une maladie neurodégénérative sévère marquée par l'accumulation de VLCFA.

Guide expérimental et conseils techniques

• L'immunogène correspond à la région C-terminale (acides aminés 340–500) de l'ABCD1 humain ; validez la détection de la protéine pleine longueur et des isoformes potentielles en utilisant des contrôles positifs appropriés.
• Pour le Western blot, anticipez une bande spécifique autour de 83 kDa ; utilisez des lignées cellulaires humaines ou murines connues pour exprimer l'ABCD1 (par exemple, fibroblastes, tissu cérébral) pour confirmer la réactivité.
• Pour l'immunofluorescence/ICC, optimisez les conditions de fixation/perméabilisation, et envisagez une co-marquage avec des marqueurs peroxysomaux pour vérifier la localisation subcellulaire.
• La détection par ELISA doit utiliser une protéine standard recombinante ABCD1 correspondant à la séquence de l'immunogène pour une quantification précise.

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